Системна склеродермія
Належить до групи дифузних захворювань сполучної тканини. Характеризується прогресуючим фіброзом, облітеруючою мікроангіопатією, котра призводить до генералізованого синдрому Рейно-Лериша, індуративних змін шкіри, ураження опорно-рухового апарату та вісцеритів.
Системна склеродермія не є таким вже й рідким захворюванням, як це вважалось раніше. Разом з тим, у більшості випадків між появою перших ознак захворювання і постановкою правильного діагноза минає часом 10 і більше років.
Така запізніла діагностика системної склеродермії обумовлена великим розмаїттям клінічних проявів цього захворювання, їх невизначеністю та подібністю до клінічних ознак багатьох інших ревматичних захворювань.
Етіологія і патогенез. Етіологія склеродермії невідома. Найбільш імовірними етіологічними чинниками ризику вважають переохолодження, вібрацію, вплив хімічних сполук, нервово-ендокринні розлади. Підтвердженням значимості генетичних дефектів є сімейні випадки склеродермії. Доведено, що поломка локалізується у локусах HLA AB8 і DR3.
На користь вірусної інфекції, як етіологічного чинника системної склеродермії, вказують високі титри противірусних та анти-РНК-антитіл у таких хворих. Типовими для склеродермії є наступні антитіла:
анти – DNS – топоізомераза;
анти – centromer;
анти – Fibrillarin;
анти – Th (To);
анти – RNS I, II, III;
анти – Pm ScL;
анти – Ul – n RNP;
анти – Ku.
На аутоімунний конфлікт при системній склеродермії вказують випадки аутоімунної гемолітичної анемії та інших імунних гемопатій, наявність спільних ознак із системним червоним вовчаком, часте виявлення антинуклеарних антитіл, ревматоїдного фактора, гіпер-γ-глобулінемії, плазматизації кісткового мозку та лімфатичних вузлів тощо.
В патогенезі системної склеродермії найбільше значення мають (А.С.Свінціцький, 1996):
дисбаланс Т- і В-систем імунітету, гіперімунна відповідь;
гіперактивність фібробластів, дефекти мембран;
пошкодження ендотелію судин, інтимальна проліферація міофібробластів.
Внаслідок дисбалансу клітинного та гуморального імунітету у таких хворих формується реакція гіперчутливості сповільненого типу з утворенням надміру імунних комплексів, цитокінів (туморнекротичний фактор, інтерлейкіни тощо).
Гіперактивність фібробластів у свою чергу спричиняє надмірну продукцію колагену, дисбаланс сполучної тканини, підвищує фібриногенез.
Пошкодження ендотелію призводить до адгезії та агрегації тромбоцитів (лейкоцитів), мікротромбозів.
Результатом взаємодії наведених трьох механізмів і є генералізований фіброз і склеродермічнамікроангіопатія, які і формують клінічну картину цього захворювання.
В розвитку системної склеродермії має значення й стан ендокринної системи. Підтвердженням цьому є той факт, що жінки хворіють на системну склеродермію у 3 рази частіше, ніж чоловіки. Відтак, доведено, що це захворювання частіше розвивається в періоди ендокринних пертурбацій.
Клініка. Характеризується полісиндромністю, розмаїтістю клінічних ознак навіть у рамках певного синдрому, системністю. Практично в патологічний процес втягуються всі органи та системи, однак основними є наступні чотири симптомокомплекси:
синдром Рейно-Лериша;
шкірний синдром;
суглобові прояви;
вісцерити.
Розвивається це захворювання поступово, починаючись із загальної слабкості, пониження працездатності, субфебрильної лихоманки, артралгій. Вазоспастичні розлади (синдром Рейно-Лериша) і суглобовий синдром зазвичай є першими проявами системної склеродермії, проте у частини хворих першими ознаками цього захворювання є ураження стравоходу, легень, серця.
Майже у кожному випадку є й загальні ознаки: лихоманка, втрата маси тіла, слабкість, підвищена втома. Слід пам’ятати, що немотивоване схуднення часом є дуже значним (понад 10 кг), що є свідченням активності хвороби і глибини обмінно-трофічних зрушень. У пізніх стадіях захворювання повністю зникає підшкірно-жирова клітковина і розвивається муміфікація і важка кахексія.
Лихоманка при системній склеродермії рідко є вир...
